Pheochromocytoma: molecular classification into groups with different noradrenergic biochemical phenotypes and risk of metastasis [Feocromocitoma: clasificación molecular en grupos con diferente fenotipo bioquímico noradrenérgico y riesgo de metástasis]
DOI:
https://doi.org/10.62574/e4a1y809Keywords:
phaeochromocytoma, adrenal gland neoplasms, neoplasm metastasesAbstract
Objective: Analyse pheochromocytoma based on molecular classification into groups with different noradrenergic biochemical phenotypes and risk of metastasis. Method: Systematic review in Medline, Cochrane, Medigraphic, BVS, and PubMed from January 2020 to January 2025. DeCS terms were used: pheochromocytoma, molecular classification, metastasis, catecholamines, and metanephrines. Twenty-four articles that met the selection criteria were included. Results: Seventy per cent of cases are classified into three molecular groups. Group 1 (Krebs/VHL/EPAS1) presents a noradrenergic phenotype with a metastatic risk of 30-40% in SDHB mutations. Group 2 (kinases) shows an adrenergic phenotype with less aggressive behaviour. Group 3 (Wnt) suggests potentially aggressive behaviour. Fractionated metanephrines have a sensitivity of 96% and specificity of 85%. Forty per cent of cases are hereditary, requiring genetic testing. Conclusions: Molecular classification allows for personalised risk stratification. The noradrenergic phenotype is significantly associated with higher metastatic risk, requiring prolonged intensive follow-up.
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