Sanitas
Revista arbitrada de ciencias de la salud
Vol. 3(Enfermería Ambato UNIANDES), 184-190, 2024
https://doi.org/10.62574/11sy4m12
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Rol de la enfermera en los cuidados paliativos en pacientes con atrofia
muscular espinal. Revisión sistemática
The role of nurses in palliative care for patients with spinal muscular atrophy.
Systematic review
Tania Brillith Jimenes-Hinojosa
taniabjh66@uniandes.edu.ec
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua, Ecuador
https://orcid.org/0009-0006-2243-301X
Tannia Raquel Sisa-Chamba
tanniasc82@uniandes.edu.ec
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua, Ecuador
https://orcid.org/0009-0004-8680-7768
Lizbeth Karina Andi-Andy
lizbethkaa91@uniandes.edu.ec
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua, Ecuador
https://orcid.org/0009-0008-5738-3643
Gloria Rebeca Medina-Naranjo
ua.gloriamedina@uniandes.edu.ec
Universidad Regional Autónoma de los Andes, Ambato, Tungurahua, Ecuador
https://orcid.org/0000-0001-5660-9171
RESUMEN
Objetivo: analizar el rol de la enfermera en los cuidados paliativos en pacientes con atrofia muscular
espinal. Método: Revisión sistemática de 15 artículos científicos. Resultados y conclusión: La
evidencia científica disponible confirma, sin lugar a dudas, el papel fundamental e insustituible de la
enfermería en los cuidados paliativos para pacientes con AME. Sus intervenciones abarcan múltiples
aspectos, desde los más técnicos (como el manejo respiratorio y nutricional), hasta los psicosociales
(apoyo familiar) y éticos (participación activa en decisiones complejas). Asimismo, los resultados
obtenidos sugieren claramente que la especialización enfermera en enfermedades neuromusculares
mejora significativamente la calidad de vida tanto de los pacientes como de sus familias.
Descriptores: atrofia muscular espinal; médula espinal; atención de enfermería. (Fuente, DeCS).
ABSTRACT
Objective: to analyse the role of nurses in palliative care for patients with spinal muscular atrophy.
Method: Systematic review of 15 scientific articles. Results and conclusion: The available scientific
evidence confirms, without a doubt, the fundamental and irreplaceable role of nurses in palliative care
for patients with SMA. Their interventions cover multiple aspects, from the most technical (such as
respiratory and nutritional management), to the psychosocial (family support) and ethical (active
participation in complex decisions). Likewise, the results obtained clearly suggest that nursing
specialisation in neuromuscular diseases significantly improves the quality of life of both patients and
their families.
Descriptors: muscular atrophy spinal; spinal cord; nursing care. (Source, DeCS).
Recibido: 29/09/2024. Revisado: 10/10/2024. Aprobado: 18/11/2024. Publicado: 04/12/2024.
Original breve
Sanitas
Revista arbitrada de ciencias de la salud
Vol. 3(Enfermería Ambato UNIANDES), 184-190, 2024
Rol de la enfermera en los cuidados paliativos en pacientes con atrofia muscular espinal.
Revisión sistemática
The role of nurses in palliative care for patients with spinal muscular atrophy. Systematic
review
Tania Brillith Jimenes-Hinojosa
Tannia Raquel Sisa-Chamba
Lizbeth Karina Andi-Andy
Gloria Rebeca Medina-Naranjo
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INTRODUCCIÓN
La atrofia muscular espinal (AME) constituye un grupo de trastornos
neurodegenerativos caracterizados por la pérdida progresiva de neuronas motoras,
lo que conduce inevitablemente a debilidad y atrofia muscular (1). En particular, la
AME tipo I, también conocida como enfermedad de Werdnig-Hoffmann, representa
la forma más grave de esta patología, manifestándose en los primeros meses de
vida y presentando un pronóstico sumamente limitado en ausencia de intervención
terapéutica (1). Cabe destacar que, a pesar de los notables avances en tratamientos
modificadores de la enfermedad, numerosos pacientes continúan requiriendo
cuidados paliativos integrales para mejorar sustancialmente su calidad de vida (4).
Este artículo tiene como objetivo analizar el rol de la enfermera en los cuidados
paliativos en pacientes con atrofia muscular espinal.
MÉTODO
Se realizó una revisión sistemática de literatura PRISMA.
Se revisaron 15 articulos científicos. se emplearon los términos MeSH: "spinal
muscular atrophy", "palliative care", "nursing care", "quality of life" y "family support".
En cuanto a los criterios de inclusión, se seleccionaron artículos publicados durante
el período comprendido entre 2015 y 2024, redactados en inglés o español, y
centrados específicamente en cuidados paliativos y rol de enfermería en AME.
RESULTADOS
El análisis pormenorizado de la literatura reveló cuatro dominios principales donde
la enfermería desempeña funciones esenciales e insustituibles en los cuidados
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Revisión sistemática
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paliativos para pacientes con AME. En primer lugar, respecto al manejo respiratorio,
las enfermeras implementan protocolos específicos de aspiración de secreciones,
posicionamiento terapéutico y monitorización continua de parámetros respiratorios
(8). De hecho, la evidencia disponible demuestra fehacientemente que la
capacitación específica en ventilación no invasiva mejora significativamente la
calidad de la atención proporcionada (15). En esta línea, el estudio realizado por Di
Pede et al. puso de manifiesto que las intervenciones enfermeras coordinadas con
fisioterapia respiratoria optimizan considerablemente la función pulmonar en
pacientes con AME tipo II (8).
En cuanto al soporte nutricional, conviene señalar que las dificultades de
alimentación y deglución son particularmente prevalentes en pacientes con AME
tipo I (13). Ante esta situación, las enfermeras evalúan periódicamente el estado
nutricional, administran alimentación enteral cuando resulta necesario y, además,
educan a los cuidadores sobre técnicas seguras de alimentación. En este sentido,
Van der Heul et al. documentaron que la detección temprana de problemas de
deglución por parte del personal de enfermería reduce las complicaciones
respiratorias en un notable 37% (13).
Por lo que se refiere a la gestión del dolor y confort, el personal de enfermería
implementa diversas medidas, tanto farmacológicas como no farmacológicas, para
el control efectivo del dolor. Al respecto, García-Salido et al. identificaron que las
intervenciones enfermeras centradas en posicionamiento adecuado, masaje
terapéutico y estimulación sensorial mejoran significativamente el confort en niños
con AME tipo I (9).
Asimismo, en relación con el apoyo psicosocial a familias, cabe destacar que las
enfermeras facilitan constantemente la comunicación entre el equipo multidisciplinar
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y las familias, proporcionando no solo información adaptada a cada caso particular,
sino también apoyo emocional continuo (11). En este contexto, Beernaert et al.
evidenciaron que la intervención enfermera estructurada mejora sustancialmente la
participación familiar en la toma de decisiones y, al mismo tiempo, reduce
considerablemente la ansiedad parental (11).
Los estudios analizados identifican claramente dos modelos predominantes en la
atención enfermera a pacientes con AME. Por un lado, el modelo hospitalario
especializado integra enfermeras en equipos multidisciplinares de centros de
referencia, las cuales cuentan con formación específica en enfermedades
neuromusculares (7). Por otro lado, el modelo de atención domiciliaria contempla
enfermeras que actúan como gestoras de casos que coordinan eficientemente
recursos comunitarios y hospitalarios, facilitando así la permanencia del paciente en
su entorno familiar (6). En relación con lo anterior, Desguerre et al. demostraron que
la implementación de programas de capacitación específica para enfermeras en
AME mejora notablemente tanto los resultados clínicos como la satisfacción familiar
(7).
La literatura especializada destaca, además, el papel crucial e ineludible de
enfermería en los dilemas éticos relacionados con la AME. En este sentido, Chabrol
y Desguerre señalan que las enfermeras participan activamente en discusiones
sobre limitación terapéutica y planificación anticipada de cuidados (2). Por su parte,
Pechmann et al. identificaron que las enfermeras con formación específica en
bioética facilitan considerablemente la toma de decisiones compartida sobre soporte
ventilatorio (15).
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CONCLUSIÓN
La evidencia científica disponible confirma, sin lugar a dudas, el papel fundamental
e insustituible de la enfermería en los cuidados paliativos para pacientes con AME.
Sus intervenciones abarcan múltiples aspectos, desde los más técnicos (como el
manejo respiratorio y nutricional), hasta los psicosociales (apoyo familiar) y éticos
(participación activa en decisiones complejas). Asimismo, los resultados obtenidos
sugieren claramente que la especialización enfermera en enfermedades
neuromusculares mejora significativamente la calidad de vida tanto de los pacientes
como de sus familias.
FINANCIAMIENTO
No monetario
CONFLICTO DE INTERÉS
No existe conflicto de interés con personas o instituciones ligadas a la investigación.
AGRADECIMIENTOS
A la dirección de investigación de UNIANDES.
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