Cuaderno de enfermería. Revista científica

Vol. 3(especial 2 enfermería), 1-13, 2025

https://doi.org/10.62574/w9jmdg32

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Síndrome de Guillain-Barré como manifestación inicial de lupus eritematoso

sistémico: Análisis comparativo

Guillain-Barré syndrome as an initial manifestation of systemic lupus

Britany Lisbeth Aguayo-Lovato

presentación inicial de lupus eritematoso sistémico. Metodología: análisis descriptivo de casos clínicos

mediante revisión de historias clínicas, datos de laboratorio y tratamientos administrados, complementado con

revisión sistemática de literatura en PubMed, Scopus y SciELO. Resultados: la paciente pediátrica desarrolló

complicaciones graves incluyendo insuficiencia respiratoria, síndrome de encefalopatía posterior reversible e

infecciones recurrentes, requiriendo manejo intensivo prolongado con traqueostomía y gastrostomía. El paciente

adulto presentó evolución favorable con tratamiento inmunosupresor estándar sin complicaciones mayores.

Ambos casos respondieron a inmunoglobulinas intravenosas, corticosteroides y terapias inmunosupresoras.

Conclusión: esta asociación representa un desafío clínico requiriendo abordaje multidisciplinario

individualizado. El diagnóstico temprano y tratamiento agresivo son fundamentales para optimizar resultados,

especialmente en población pediátrica con mayor riesgo de complicaciones.

Scopus and SciELO. Results: the pediatric patient developed severe complications including respiratory failure,

posterior reversible encephalopathy syndrome and recurrent infections, requiring prolonged intensive

management with tracheostomy and gastrostomy. The adult patient presented favorable evolution with standard

immunosuppressive treatment without major complications. Both cases responded to intravenous

immunoglobulins, corticosteroids and immunosuppressive therapies. Conclusion: this association represents a

clinical challenge requiring individualized multidisciplinary approach. Early diagnosis and aggressive treatment

are fundamental to optimize outcomes, especially in pediatric population with higher risk of complications.

Descriptors: Guillain-Barré syndrome; systemic lupus erythematosus; autoimmune diseases. (DeCS).

Recibido: 06/09/2025. Revisado: 15/09/2025. Aprobado: 15/10/2025. Publicado: 20/10/2025.

Guillain-Barré syndrome as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus: A comparative analysis

María Augusta Reyes-Pérez

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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré constituye una polineuropatía autoinmune aguda

caracterizada por debilidad muscular progresiva ascendente y arreflexia, resultante

manifestándose con compromiso cutáneo, articular, renal, hematológico y

neurológico. Las manifestaciones neurológicas del LES incluyen principalmente

afectación del sistema nervioso central, siendo las neuropatías periféricas

presentaciones menos frecuentes pero clínicamente significativas (2).

La coexistencia de síndrome de Guillain-Barré y lupus eritematoso sistémico

constituye un fenómeno excepcional escasamente documentado en la literatura

médica, planteando importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos. La

presentación del síndrome de Guillain-Barré como manifestación neurológica inicial

de LES previamente no diagnosticado resulta particularmente infrecuente,

requiriendo elevado índice de sospecha clínica (3).

de lupus eritematoso sistémico previamente no diagnosticado.

Guillain-Barré syndrome as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus: A comparative analysis

María Augusta Reyes-Pérez

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Los casos fueron seleccionados mediante criterios de inclusión estrictos:

confirmación diagnóstica de síndrome de Guillain-Barré mediante criterios clínicos,

electromiográficos y estudios de líquido cefalorraquídeo; diagnóstico de lupus

eritematoso sistémico según criterios de clasificación EULAR/ACR 2019;

presentación del síndrome de Guillain-Barré como manifestación neurológica inicial

sin diagnóstico previo de LES; disponibilidad completa de historia clínica, estudios de

laboratorio, neuroimágenes y seguimiento evolutivo.

Se realizó revisión exhaustiva de historias clínicas extrayendo variables

demográficas, manifestaciones clínicas iniciales, hallazgos del examen neurológico,

resultados de estudios electrodiagnósticos, análisis de líquido cefalorraquídeo, perfil

manifestations. Se incluyeron artículos en inglés y español sin restricción temporal,

priorizando reportes de casos, series de casos y revisiones sistemáticas que

documentaran la asociación estudiada.

Se realizó análisis comparativo cualitativo y cuantitativo de ambos casos,

contrastando características demográficas, presentación clínica inicial, severidad de

manifestaciones neurológicas, hallazgos de laboratorio e inmunológicos,

complicaciones desarrolladas, respuesta terapéutica, duración de hospitalización,

necesidad de intervenciones avanzadas y evolución a largo plazo. Los hallazgos

fueron integrados con la evidencia disponible en la literatura para contextualizar los

resultados.

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RESULTADOS

Caso 1: Paciente pediátrica

Paciente femenina de 13 años con antecedente de lipodistrofia congénita, quien

desarrolló debilidad muscular ascendente progresiva posterior a traumatismo leve por

caída. La evaluación neurológica inicial demostró arreflexia generalizada, debilidad

muscular de predominio en extremidades inferiores y alteraciones sensitivas distales.

Los estudios electrodiagnósticos confirmaron polineuropatía desmielinizante aguda

compatible con síndrome de Guillain-Barré variante axonal (4).

Durante la evolución inicial, la paciente presentó deterioro respiratorio progresivo

requiriendo intubación orotraqueal y ventilación mecánica. A pesar de la

hipocomplementemia severa (C3 y C4 disminuidos) y proteinuria en rango nefrótico.

Con estos hallazgos se estableció diagnóstico de lupus eritematoso sistémico según

criterios EULAR/ACR, iniciándose terapia inmunosupresora combinada con

metilprednisolona en pulsos, ciclosporina y repetición de inmunoglobulina intravenosa

(6).

La evolución hospitalaria se complicó con múltiples eventos adversos. La paciente

desarrolló crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas, identificándose mediante

resonancia magnética cerebral hallazgos compatibles con síndrome de encefalopatía

posterior reversible, atribuido a hipertensión arterial severa y toxicidad por

ciclosporina. Se suspendió ciclosporina, iniciándose ácido micofenólico como

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presentó múltiples complicaciones infecciosas: neumonía asociada a ventilación

mecánica por gérmenes multirresistentes, infección de torrente sanguíneo

relacionada con catéter venoso central y osteomielitis sacra secundaria a úlcera por

presión grado IV. Cada episodio infeccioso requirió tratamiento antibiótico prolongado

específico según cultivos y antibiogramas, retrasando significativamente la

recuperación neurológica (8).

El estado nutricional se deterioró progresivamente, desarrollándose desnutrición

proteico-calórica severa. Se implementó soporte nutricional especializado mediante

nutrición parenteral inicialmente, posteriormente colocándose gastrostomía

percutánea laparoscópica para garantizar aporte nutricional enteral adecuado a largo

neurológica gradual (10).

Posterior a seis meses de hospitalización, la paciente logró destete completo de

ventilación mecánica, tolerando ventilación espontánea a través de traqueostomía.

Se completó capacitación familiar para manejo domiciliario de traqueostomía,

gastrostomía y administración de medicamentos. La paciente egresó con seguimiento

multidisciplinario ambulatorio estrecho, mostrando recuperación funcional progresiva

en controles posteriores.

Caso 2: Paciente adulto

Paciente masculino de 27 años previamente sano, con antecedente familiar de artritis

reumatoide en madre, quien consultó por cuadro de dos semanas de evolución

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lesiones cutáneas eritematosas en áreas fotoexpuestas (11).

El examen físico neurológico documentó hiporreflexia generalizada, debilidad

muscular grado 3/5 en extremidades inferiores proximales, hipoestesia en patrón de

calcetín y presencia de úlceras orales dolorosas. La evaluación dermatológica

identificó eritema malar en alas de mariposa y lesiones discoides en cuero cabelludo.

No se evidenció compromiso respiratorio ni disfunción autonómica (12).

Los estudios de laboratorio iniciales revelaron anemia normocítica normocrómica,

trombocitopenia leve, velocidad de sedimentación globular elevada, proteína C

reactiva aumentada y elevación moderada de transaminasas hepáticas. El estudio

electromiográfico confirmó polineuropatía desmielinizante aguda simétrica

disminuidos) y anticuerpos anti-ADN de doble cadena significativamente elevados.

Estos hallazgos, en conjunto con las manifestaciones clínicas, cumplieron criterios

diagnósticos para lupus eritematoso sistémico (14).

Se inició tratamiento inmunosupresor agresivo con pulsos intravenosos de

metilprednisolona 1 gramo diario por tres días, seguido de prednisona oral a dosis de

1 mg/kg/día. Simultáneamente se administró inmunoglobulina intravenosa a dosis de

2 gramos/kg distribuido en cinco días y se inició ciclofosfamida intravenosa mensual

según protocolo de inducción para lupus con compromiso neurológico severo (15).

La respuesta clínica fue favorable y rápida. En el transcurso de dos semanas se

observó mejoría progresiva de la fuerza muscular, recuperación gradual de reflejos

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los parámetros de laboratorio mostraron normalización progresiva.

El paciente completó tres semanas de hospitalización sin presentar complicaciones

significativas. Egresó con tratamiento de mantenimiento consistente en prednisona

oral con reducción gradual programada, hidroxicloroquina 400 mg diarios,

ciclofosfamida mensual intravenosa y profilaxis antimicrobiana. El seguimiento

ambulatorio a seis meses demostró remisión sostenida de manifestaciones

neurológicas y sistémicas, con recuperación funcional completa.

Análisis comparativo

El análisis comparativo de ambos casos revela diferencias significativas en múltiples

aspectos. La edad constituyó un factor diferencial relevante: paciente pediátrica de

invasiva, mientras el paciente adulto mantuvo función respiratoria preservada durante

toda la evolución. La variante electrodiagnóstica también difirió: axonal en el caso

pediátrico versus desmielinizante clásica en el adulto.

Las complicaciones presentadas mostraron disparidad notable. La paciente

pediátrica desarrolló múltiples complicaciones graves: síndrome de encefalopatía

posterior reversible, infecciones nosocomiales recurrentes (neumonía asociada a

ventilación mecánica, bacteriemia relacionada con catéter, osteomielitis), desnutrición

severa y úlceras por presión. En contraste, el paciente adulto cursó hospitalización

sin complicaciones infecciosas ni eventos adversos significativos.

La duración de hospitalización reflejó la disparidad en complejidad: seis meses en

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procedimientos invasivos múltiples (traqueostomía, gastrostomía percutánea),

mientras el paciente adulto no requirió intervenciones quirúrgicas.

La respuesta terapéutica también difirió. La paciente pediátrica mostró refractariedad

inicial al tratamiento estándar, requiriendo escalamiento a terapias de segunda y

tercera línea (rituximab, ciclofosfamida), mientras el paciente adulto respondió

favorablemente al esquema terapéutico inicial. No obstante, ambos casos finalmente

lograron estabilización clínica y evolución favorable a largo plazo con manejo

inmunosupresor apropiado.

CONCLUSIÓN

La asociación entre síndrome de Guillain-Barré como manifestación inicial de lupus

particularmente ante la presencia de manifestaciones sistémicas sugestivas de

enfermedad autoinmune. La evaluación inmunológica sistemática en estos casos

permite identificación oportuna del LES subyacente e inicio precoz de tratamiento

específico, potencialmente modificando el curso clínico y previniendo complicaciones.

El manejo terapéutico debe individualizarse según las características clínicas

específicas de cada paciente, incluyendo edad, severidad de manifestaciones

neurológicas, presencia de compromiso orgánico sistémico y desarrollo de

complicaciones. La combinación de inmunoglobulina intravenosa, corticosteroides

sistémicos e inmunosupresores potentes constituye la base del tratamiento,

requiriendo ajustes según respuesta clínica y tolerancia.

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María Augusta Reyes-Pérez

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para optimizar resultados clínicos. La prevención y manejo agresivo de

complicaciones, particularmente infecciosas en pacientes inmunosuprimidos,

constituye un aspecto crítico del manejo integral.

FINANCIAMIENTO

No monetario

CONFLICTO DE INTERÉS

No existe conflicto de interés con personas o instituciones ligadas a la investigación.

AGRADECIMIENTOS

A la dirección de investigación de UNIANDES.

narrativa [Trabajo de grado]. Valladolid: Universidad de Valladolid; 2017.

Bolaños-Méndez A. Síndrome de Guillain-Barré asociado a infección por SARS-CoV-2: una

revisión. Arch Evid Based Med [Internet]. 2023;1(1):26–31. Disponible en:

http://dx.doi.org/10.47325/aebm.2023.1.1.26

Clavel D, García-Cuevas E, et al. Síndrome de Guillain-Barré concomitante con infección por

virus Zika. Med Interna Méx [Internet]. 2018;34(5):814–8. Disponible en:

http://dx.doi.org/10.24245/mim.v34i5.2079

Esquivel JV, Lara-Ramírez EE. Casos clínicos de síndromes de Guillain-Barré y Miller-Fisher

vinculados a COVID-19. Rev Med Inst Mex Seguro Soc [Internet]. 2022;60(1):90–7.

Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-

bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=103064

complicando cuadro de tuberculosis pulmonar: relato de caso. FAG J Health [Internet].

2019;1(3):226–30. Disponible en: http://dx.doi.org/10.35984/fjh.v1i3.113

Cañas ES. Síndrome de Guillain-Barré desencadenado por golpe de calor: caso clínico y